Fibroza chistica – “Boala celor 65 de trandafiri”

Fibroza chistica – “Boala celor 65 de trandafiri”

0

KONICA MINOLTA DIGITAL CAMERAHouston NPA și Asociația de Fibroză Chistică din România (www.afcr.ro) au organizat între 17-18 noiembrie la București cea de-a IIIa ediție a Conferinței AFCR, pe tema “Fibroza chistică de la nou-născut la adult”, sub egida Societății Române de Pneumologie.

Evenimentul se înscrie în campania Saptămâna Europeană a Fibrozei Chistice (19-25 noiembrie 2012), organizată de CF Europe, federație care cuprinde organizații de pacienți din Europa, numărând 39 membrii, printre care și Asociația de Fibroză Chistică din România – AFCR.

Conform prof. asoc. Angela Butnariu unul din 30 de europeni este purtător al genei care provoacă fibroza chistică (mucoviscidoza), în Europa existând peste 40.000 de copii și tineri adulți cu fibroza chistică. În România există peste 300 pacienți cu FC, cele mai multe cazuri rămânând nediagnosticate încă sau prost diagnosticate. În prezent speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică din țările dezvoltate poate atinge pragul de 35-40 ani și chiar mai mult.

Fibroza chistică este uneori numită boala celor 65 de trandafiri, deoarece în engleză, numele bolii este cystic fibrosis, iar pronunția seamănă cu cea a expresiei 65 de trandafiri (sixtyfive roses). Cele mai multe persoane cu fibroza chistică au nevoie de terapii zi de zi, tratamentul pentru CF variază în funcție de severitatea bolii și organele afectate și cuprinde: terapie pulmonară (clearance-ul căilor respiratorii timp de 30 min sau mai mult, antibiotice administrate oral sau inhalate periodic pentru a trata infecțiile pulmonare, medicație mucolitică pentru a menține mucusul în stare fluidă, terapie nutrițională specifică și spitălizări pentru diagnostic, administrare tratamente intravenos și efectuare controale periodice cel puțin o dată la 1-3 luni.

Fibroza chistică este o maladie genetică incurabilă și multisistemică, cea mai frecventă boală monogenică în populația caucaziană. Diagnosticul pozitiv de fibroză chistică se stabilește în urma testului de sudoare și manifestărilor clinice. Din păcate, în România nu există în prezent screening neonatal (care ar trebui efectuat la nou-nascuții de până la 2 luni). Conform dr. Simona Moșescu de la Spitalul Grigore Alexandrescu, factorii ce influențează durata de viață a bolnavilor cu FC sunt: infecțiile, diagnosticul precoce, nutriția și menținerea unui Indice de Masa Corporală normal, genotipul, aderența la tratament, rigurozitatea urmăririi.

Una dintre cele mai mari provocări în managementul fibrozei chistice este formarea unor echipe multidisciplinare. Necesitatea abordării multidisciplinare a FC și înființarea unor centre de asistență pentru pacienții cu fibroză chistică au fost punctele principale ale prezentării prof. dr. Florin Mihălțan. Un astfel de centru presupune existența unei echipe multidisciplinare și a unor facilități pentru asigurarea complexă a asistenței medicale și tratamentului tuturor complicațiilor asociate FC. De asemenea, în opinia prof. Mihălțan, acest centru ar trebui integrat într-un spital universitar, cu finanțare garantată de stat. Echipa pluridisciplinară din aceste centre ar trebui să fie formată din: pediatru pneumolog, gastroenterolog, asistentă medicală, fiziokinetoterapeut, nutriționist, asistent social, psiholog, microbiolog, ORL-ist, genetician, endocrinolog. Deosebit de important este rolul medicului specialistpediatru pneumolog sau gastroenterolog. Acesta necesită o pregătire de specialitate în centre de FC recunoscute, cel putin 1/3 din timp alocat într-un centru FC, trebuie să fie la curent cu toate noutățile demonstrate și sustinute de dovezi științifice relevante legate de tratamentele optimizate și initiațivele de cercetare internaționale și să asigure continuitatea și coordonarea serviciilor de asistență medicală.

Asist. univ. dr. Iustina Stan, coordonatorul Programului de Fibroză Chistică de la Institutul pentru Ocrotirea Mamei și Copilului a atras atenția în cadrul prezentării sale asupra necesității editării unui ghid pentru părinții copiilor cu FC, care să conțină informații de calitate permanent actualizate despre tratament, medicație, nutriție și aparatura disponibilă pe piață pentru fizioterapia respiratorie. Dr. Stan a trecut în revistă principalele aparate de fizioterapie respiratorie disponibile pe piața din România, cu prețuri și avantaje, a explicat cum se administrează antibioticele inhalatorii și care sunt produsele de nutriție parenterală și enterală de care bolnavul cu FC are nevoie pentru suplimentarea alimentației zilnice. Dr. Iustina Stan speră ca în câtiva ani și în România să se ofere gratuit aparatele de fizioterapie respiratorie, această practică fiind deja implementată în țări precum Polonia, Elveția, Anglia.

Conform dr. Iustina Stan, concentratoarele de oxigen folosite în tratamentului FC și disponibile pe piața din România pot fi și închiriate, iar chiria decontată poate fi decontată de CAS. Actele necesare decontării chiriei de către Casa de Asigurări de Sănătate: cerere scrisă adresată CAS, act doveditor calitate asigurat CAS, copie după actul de identitate, prescripţie medicală pentru oxigenoterapie, declaraţie pe propria răspundere că deficienţa nu a apărut în urma unei boli profesionale/accident de muncă/sportiv.

Una din complicațiile frecvente ale paciențiilor copii cu FC este diagnosticarea cu bronșiectazii, dilatări anormale și permanente ale bronșiilor, patologie prezentată de conf. dr. Mihai Craiu. Diagnosticul este confirmat doar prin imagistică, standardul de aur pentru diagnostic fiind reprezentat de Computerul Tomograf de Înaltă Rezoluție (High Resolution Computed Tomography – HRCT). Conf. Craiu i-a sfătuit pe părinții copiilor cu FC ca după ce apare infecția cu Pseudomonas Aeruginosa, să verifice neapărat prezenţa bronșiectaziilor, iar la orice suspiciune să efectueze HRCT.

Despre necesitatea monitorizării și controlul infecțiilor care amenință pacientul cu FC zi de zi a vorbit dr. Laura Dracea, medic primar pediatru și coordonator CRMV Brașov. Controlul infecției este atât de important în FC, încât a devenit o parte a îngrijirii, alături de medicație, fizioterapie și nutriție. Factorii care influențează controlul infecțiilor sunt spitalizarile frecvente, curele repetate cu antibiotice (orale, inhalatorii, intravenoase) și avansarea în vârstă a pacientului. Patogenii cei mai importanți în FC: Pseudomonas aeruginosa (cea mai frecventă cauză de infecție respiratorie în FC, se găsește în spitale, clinici ambulatorii, în mediu), Burkholderia cepacia (patogen multirezistent la antibiotice, poate să producă scăderea rapidă a funcției pulmonare, se găsește în sol și pe rădăcinile plantelor), Staphylococcus aureus, virusurile respiratorii și fungii. P. aeruginosa și Burkholderia cepacia nu sunt patogeni pentru persoanele care nu au FC, dar se transmit ușor de la un pacient cu FC la alt pacient cu FC.

Dr. Dracea a atras atenția că, pentru a decoperi la timp eventualele infecții la pacienții cu FC, sunt necesare culturi periodice (6 săptămâni – 2 luni) de laborator din secrețiile respiratorii. Igiena mâinilor cu apă, săpun și gel cu alcool este deosebit de importantă și trebuie respectată de toată lumea: personal medical, pacienți, familie, prieteni/vizitatori, profesori, colegi etc. Trebuie făcută dupa tuse, strănut, suflatul nasului, după atingerea obiectelor publice, în spații publice, înainte și după tratamentele respiratorii, înainte și după explorarea funcției pulmonare. Atenție specială și în îngrijirea echipamentului pentru nebulizari (aerosoli): trebuie curățat cu apă și detergent de vase, apoi dezinfectat (fierbere 5 min, scufundat în dezinfectant, după scufundare se impune clatirea cu apă sterilă), uscare la aer.

Despre recomandările nutriționale specifice pacientului cu FC a vorbit asist. univ. dr Laura Trandafir de la UMF “Gr.T.Popa” Iași. În prezent, ca principiu general, pentru bolnavii cu FC se recomandă o dietă hipercalorică și hiperproteică, cu conținut ridicat de lipde, glucide în cantitate normală și cu suplimente de vitamine liposolubile. Deosebit de important: suplimentele dietetice vor fi administrate dupa prânzuri sau înainte de culcare pentru a asigura apetitul pentru hrana obișnuita. Suplimentarea cu SARE nu este, de obicei, necesară, excepții fac următoarele situații: anotimpul cald, pierderile crescute de apă în cursul febrei, transpirației, situațiile de efort fizic mai intens.

Managementul nutrițional adecvat reprezintă o parte importantă a tratamentului pentru ca bolnavul cu FC să crească și să se dezvolte normal și să mențină cea mai bună stare de sănătate posibilă. Evaluările dietetice detaliate trebuie efectuate anual la pacienții cu FC, dar mai frecvent (la 3 luni) la cei cu spitalizări multiple, malnutriți sau cu alte boli asociate.

Pentru mai multe detalii privind nutriția în FC, cei interesați pot căuta cartea “Fibroza chistică de pancreas sau mucoviscidoza” scrisă de șef lucrari dr. Dana Anton, un document medical util în îngrijirea copilului cu fibroză chistică, adresat părinților și cadrelor medicale.

Lector dr. fizioterapeut. Bogdan Almăjan-Guță a adus câteva precizări importante în ceea ce privește fizioterapia la pacienții cu FC. Fizioterapia este o componentă de importanță majoră în managementul bolnavului cu mucoviscidoză, trebuie începută după ce s-a pus diagnosticul, efectuată zilnic, atât în prezenţa, cât şi în absenţa exacerbărilor infecţioase – când numărul sedinţelor creşte. Scopul este de a menţine plămânii curaţi pe cât posibil, fără secreţii, prevenind astfel suprainfecţia cu diferiţi germeni. Tehnicile de fizioterapie se vor alege ținându-se cont de: vârsta bolnavului, statusul clinico-evolutiv, complianţa şi preferinţele bolnavului, experienţa fizioterapeutului, nivelul socio-economic şi cultural al familiei. Fizioterapia modernă a bolnavului cu FC cuprinde: tehnici de clearance respirator, exerciţii fizice, terapie inhalatorie (aerosoloterapie), terapii incitative, educaţie continuă.

Parinții copiilor cu fibroză chistică și pacienții au primit gratuit Manualul de Fizioterapie în Fibroza chistică, un ghid de tehnici și ilustrații care se adresează pacienților, părinților, fizioterapeuților și cadrelor medicale editat de către Mukoviszidose eV și CF Europe, tradus de AFCR cu sprijinul lector. univ. dr. Bogdan Almăjan-Guță de la Centrul Național de Mucoviscidoză Timișoara. “Momentan au fost tipărite numai 100 de exemplare pentru a fi distribuite la Conferință părinților, însă până la sfârșitul anului Manualul va fi disponibil integral și pe site-ul Asociației, www.afcr.ro, și sperăm să mai putem tipări alte 250 exemplare pentru centrele regionale de mucoviscidoză, fiind una din prioritățile pentru anul viitor. Tot în 2013 sperăm să edităm un ghid pentru corpul profesoral în vederea supravegherii eficiente a școlarului cu FC și un îndreptar cu informații practice despre alimentația în FC” a declarat Georgiana Nițu, președinte AFCR în cadrul evenimentului. „Această conferință a fost un bun prilej ca pacienții și familiile lor să poată comunica cu cei implicați în tratamentul lor, ceea ce consider că va ajuta la întărirea relaţiei dintre medic şi pacient” a mai adăugat Georgiana Nițu.

Sponsor Global: Novartis Pharma Services SRL

Sponsori: Abbott, Nutrient Solutions, Angelini, Sapaco 2000, MST Solutions, Akacia

Parteneri: Reckitt Benckiser, La Fântâna, Hotel Ibis Palatul Parlamentului

Sursa: Televiziunea Medicala

Share.

Leave A Reply

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.