Lupus eritematos sistemic, de multe ori abreviat ca SLE sau lupus, este o boala sistemica autoimuna, care poate afecta orice parte a corpului. Asa cum se intampla in alte boli autoimune, sistemul imunitar ataca celulele si tesuturi ale organismului, ducand la inflamatie si leziuni tisulare.
Lupus ataca cel mai mult inima, articulatiile, pielea, plamanii, vasele de sange, ficatul, rinichii, si sistemul nervos. Cursul bolii este imprevizibil, cu perioade de boala (numite explozii) alternand cu remisiuni . Boala apare de noua ori mai des la femei decat la barbati, in special la femeile cu varstele cuprinse intre 15 – 35 de ani, si este, de asemenea, mai frecvent la cei de origine non-europena.
Nu exista nici un tratament pentru lupus
LES este tratat cu imunosupresie, in principal cu ciclofosfamida, corticosteroizi si alte imunosupresoare . Boala lupus poate fi fatala. Cauza de deces este cauzata de boli cardiovasculare ca urmare a accelerarii aterosclerozei. Supravietuirea pentru persoanele cu lupus din Statele Unite, Canada si Europa a crescut, insa.
Aceasta boala a fost numita lupus datorita modificarilor de la nivelul pielii care devine rosu-violacee si sensibila la soare, in zona pometilor de obicei, amintind de muscatura de lup.
Cuprins
Simptome lupus
Boala lupus este denumita si “boala celor o mie de fete”, pentru ca de multe ori imita sau este confundata cu alte boli. [
Simptomele lupusului pot varia foarte mult. Diagnosticul poate fi, prin urmare, evaziv.
Simptomele initiale si cronice comune includ febra, stare generala de rau, dureri articulare, mialgii, oboseala si pierderea temporara a abilitatilor cognitive. Pentru ca ei sunt atat de des vazut cu alte boli, aceste semne si simptome nu sunt parte din criteriile de diagnostic pentru lupus.
Simptomatologia lupusului depinde de ce organe sunt afectate si cat de sever:
- oboseala: aproximativ 90% din bolnavii cu lupus prezinta acest simptom, variind de la usor la extrem; chiar si in cazurile usoare de lupus, oboseala poate impiedica pacientul sa-si indeplineasca activitatile zilnice obisnuite; cresterea gradului de oboseala este un semn clasic, ce preceda aparitia simptomelor acute
- durerile articulare: aproximativ 95% dintre pacientii cu lupus au dureri articulare (artrita) la un moment dat; aproximativ 70% dintre acestia declara ca durerile musculare si articulare au reprezentat primul simptom al debutului bolii; articulatiile pot fi rosii, calde si se pot umfla; redoarea matinala (articulatie intepenita dimineata) este, de asemenea, prezenta; artrita lupica afecteaza articulatiile bilateral si in special cele ale mainilor, coatelor, genunchilor si gleznelor
- probleme ale pielii: pana la 50% din bolnavii cu lupus au rash cutanat; acest simptom este foarte util in diagnosticul lupusului; pe langa rash-ul in fluture, care cuprinde pometii si baza nasului, alte forme comune ale manifestarilor cutanate ale lupusului sunt ulceratiile pielii si petesiile (pete rosii) la nivelul bratelor, mainilor, fetei, gatului sau spatelui, ulceratii la nivelul gurii sau a buzelor, rash rosu-violaceu, cu aspect solzos localizat pe fata, gat, scalp, urechi, brate si piept
- fotosensibilitatea: expunerea la ultraviolete B (la soare) agraveaza in mod obisnuit rash-ul si poate acutiza lupusul; fotosensibilitatea afecteaza pana la 50% dintre bolnavii cu lupus; o parte a pacientilor cu piele deschisa la culoare pot fi afectati si de catre ultravioletele A (lumina solara filtrata prin sticla)
- simptome ale sistemului nervos: majoritatea pacientilor cu lupus prezinta si simptome ale sistemului nervos, precum dureri de cap sau pierderi ale memoriei, cu grad diferit de severitate
- afectiuni cardiace: bolnavii cu lupus pot dezvolta afectiuni ale inimii precum inflamarea sacului ce inconjoara inima (pericard, pericardita), ce se manifesta prin durere brusca, severa, localizata in partea stanga a pieptului cu iradiere spre gat, spate, umeri sau brate
- probleme legate de sanatatea mintala: bolnavii pot fi afectati de anxietate si depresie; acestea pot fi determinate fie de boala in sine, fie de medicatia administrata pentru tratarea lupusului, fie de catre stresul dat de suferinta cronica
- febra: aproximativ 80% dintre bolnavii cu lupus prezinta perioade prelungite de subfebrilitate (cresterea usoara a temperaturii corpului); o treime dintre bolnavi relateaza ca febra a fost simptomul de debut al bolii
- modificari ale greutatii corporale: 60% dintre bolnavii cu lupus pierd in greutate
- pierderea parului (alopecia): 50% dintre bolnavii cu lupus relateaza prezenta perioadelor in care apare alopecia; aceasta poate fi in placi sau difuza (pe toate suprafata capului); aceasta pierdere a podoabei capilare nu este permanenta
- adenomegalia (cresterea in dimensiuni a ganglionilor limfatici): pana la 50% dintre cei cu lupus prezinta adenomegalie moderata
- fenomenul Raynaud: aceasta afectiune, prezenta la 20% dintre cei cu lupus, afecteaza vasele de sange ale pielii; se manifesta la nivelul degetelor care devin initial palide, apoi capata o nuanta albastruie (cianotica); pielea afectata are sensibilitatea redusa, apar furnicaturile si este rece la atingere
- inflamatia vaselor sanguine (vasculita): sangerarile pot duce la aparitia unor pete cu dimensiuni variabile, de culoare albastruie sau pete de dimensiuni mici, rosietice, diseminate pe suprafata pielii sau la nivelul patului unghial.
De retinut este faptul ca exista si alte afectiuni ce au simptome similare celor din lupus.
Cauze lupus
Nu exista nici un motiv specific care declaseaza boala lupus. Exista, totusi, anumiti factori de mediu care declanseaza boala lupus si anumiti factori susceptibil de natura genetica.
Nu se stie cu exactitate de ce organismul isi ataca propriile tesuturi. O cauza genetica ce afecteaza buna functionare a sistemului imun poate predispune la aparitia lupusului.
O serie de factori pot declansa procesul autoimun, numindu-se triggeri (factori declansatori) ce difera de la o persoana la alta:
- geneticienii au descoperit o serie de defecte al unei anumite gene, comune la toti bolnavii cu lupus si care afecteaza fie sistemul imun, fie functia celulara sau hormonii; este improbabil ca un singur defect al genei sa determine boala, o combinatie a acestora face mult mai probabila aparitia afectiunii
- expunerea la soare si in special la ultraviolete B, este cunoscuta ca fiind unul din factorii declansatori ai lupusului si ai aparitiei simptomelor
- factorii hormonali sunt legati de bolile autoimune, desi aceasta legatura nu este inca pe deplin cunoscuta; un studiu recent nu a gasit dovezi care sa confirme ca estrogenul si prolactina cresc riscul de aparitie a lupusului
- unele medicamente sunt triggeri pentru aparitia lupusului si a simptomelor specifice
- unele infectii sunt, de asemenea, considerate a fi triggeri ai lupusului; infectiile cu citomegalovirus, parvovirus si virus hepatic C, pot determina aparitia acestei boli; infectia cu virus Epstein-Barr este legata de aparitia bolii la copii
- expunerea la o serie de substante chimice a fost, de asemenea, legata de aparitia lupusului; dintre aceste substante amintim tricloretilena, ce se gaseste in apa din fantani si praful de siliciu; vopselele pentru par si substantele folosite pentru indreptarea parului, considerate in trecut a fi factori declansatori, s-au dovedit a nu avea nici o influenta in aparitia acestei boli.
Tratament lupus
Tratamentul bolii lupus presupune prevenirea simptomelor si de reducere a severitatii si durata lor, atunci cand acestea apar.
Tratamentul poate include corticosteroizi si medicamente anti-malarie. Anumite tipuri de nefrita a lupusului, cum ar fi glomerulonefrita difuza proliferativa necesita indicatie de medicamente citotoxice. Aceste medicamente includ ciclofosfamida si micofenolat .
Hidroxiclorochina (HCQ), a fost aprobata de FDA pentru lupus in 1955. Unele medicamente aprobate pentru alte boli sunt folosite pentru lupus.
Actualmente, nu exista un tratament care sa vindece lupusul.